Читать онлайн «Атлас по детской урологии»

Автор Дмитрий Морозов

2. Аномалии положения.

3. Аномалии взаимоотношения.

4. Аномалии структуры

5. Аномалии мочеточников.

1. АНОМАЛИИ КОЛИЧЕСТВА

Агенезия, аплазия почки

Агенезия почки - это результат отсутствия или остановки развития

метанефрогенной бластемы и вольфова протока на ранних стадиях эмбрионального

периода (стадия пронефроса).

Аплазия при наличии недоразвитого мочеточника развивается на стадии

мезонефроса в результате отсутствия закладки метанефрогенной бластемы.

При

агенезии почки полностью отсутствуют зачаток почки и ее сосуды, имеется аплазия

льетодиева треугольника, а почка представлена фиброзно-кистозной тканью при

отсутствии чашечно-лоханочной системы и мочеточника. В некоторых случаях

сохраняется рудиментарный мочеточник, который либо слепо заканчивается, либо

соединяется с ней фиброзным тяжем. Данный порок развития нередко сочетается с

аномалиями развития других органов и систем, но наиболее часто у девочек

(практически в 70% случаев) сочетается с нарушением развития половой системы.

При агенезии и аплазии одной из почек отмечается викарная гипертрофия

контралатерального органа.

Агенезия и аплазия встречаются в 1:600-1000 новорожденных, а двухсторонняя

агенезия у 1:2700-4800, по данным различных авторов.

При нормальном функционировании единственной почки клинические

проявления отсутствуют, а диагноз устанавливают либо случайно, либо в результате

скриннингового ультразвукового пре- и постнатального обследования. Следует

отметить, что в ряде случаев антенатально определяемое небольшое кистозное

образование в проекции почки в постнатальном периоде исчезает (рассасывается?), что явилось основанием для установления диагноза «Аплазия почки» в

постнатальном периоде. Большое практическое значение односторонняя агенезия и

аплазия приобретают при заболевании или травме единственной почки.

Диагностика

• Ультразвуковое сканирование - почка при агенезии не визуализируется, а при

аплазии определяется чрезвычайно малых размеров образование с нечеткими

контурами, практически не дифференцирующееся от окружающих тканей; контралатеральный орган викарно увеличен

• Экскреторная урография - единственная функционирующая почка викарно

увеличена, а со стороны предполагаемой агенезии, аплазии при выполнении

отсроченных снимков отсутствует экскреция контрастного вещества

• Нефросцинтиграфия - радиоизотопы не накапливаются со стороны поражения

• Допплерография - со стороны поражения сосуды почки не определяются и

почечный кровоток отсутствует

• Восходящая уретерография - на стороне поражения при наличии

мочеточникового устья контрастируется слепо заканчивающийся мочеточник, не

соединяющийся с полостной системой почки

• Ангиография - при агенезии почки почечные сосуды отсутствуют; при аплазии

почки - почечная артерия резко сужена

• Цистоскопия - при агенезии наблюдается гипоплазия треугольника Льетто, отсутствие мочеточникового устья на стороне поражения; при аплазии почки